RESUMO
Systemic sclerosis is an immunological disorder characterized by tissue fibrosis and multi-organ dysfunction.1 The accompanying images exhibit electrocardiographic changes in severe systemic sclerosis. Advanced 3:1 atrioventricular block, best observed in Lead Vi, suggests extensive fibrosis of the conduction system (Image A). While one P wave is buried in the T wave (black arrows), two are evident (red arrows) along the isoelectric line. Bradyarrhythmia related prolonged QT interval, best measured in Lead II represents increased risk for torsades-de-pointes, a polymorphic ventricular tachyarrhythmia. Additionally, right bundle branch block with giant T wave inversions (T wave depth > 10 mm) in precordial leads V2- 4 suggests pulmonary hypertension. Post-induction the rhythm abruptly changes to torsades-de-pointes (Image B) necessitating defibrillation.
La esclerosis sistémica es un trastorno inmunológico caracterizado por fibrosis tisular y disfunción multiorgánica. 1 Las imágenes adjuntas muestran cambios electrocardiográficos en la esclerosis sistémica grave. El bloqueo auriculoventricular avanzado 3: 1, que se observa mejor en la derivación VI, sugiere una fibrosis extensa del sistema de conducción ( Imagen A ).Mientras que una onda P está enterrada en la onda T (flechas negras), dos son evidentes (flechas rojas) a lo largo de la línea isoeléctrica. El intervalo QT prolongado relacionado con bradiarritmia, mejor medido en la derivación II, representa un mayor riesgo de torsades-de-pointes, una taquiarritmia ventricular polimórfica. Además, el bloqueo de la rama derecha del haz con inversiones de la onda T gigante (profundidad de la onda T> 10 mm) en las derivaciones precordiales V2- 4 sugiere hipertensión pulmonar. Después de la inducción, el ritmo cambia abruptamente a torsades-de-pointes ( Imagen B ), lo que requiere desfibrilación.